В общей психопатологии под
«аутизмом», введённым Eugen Bleuler (1911), понимается очерченный признак
(симптом) шизофрении или шизоидных расстройств личности, проявляющийся в уходе
в свой внутренний мир, нарастающей изоляцией от окружающих и погружением в мир
фантазий, отгороженностью от внешнего мира.
В 1943 году американский детский психиатр
австрийского происхождения Leo Kanner
и в 1944 году австрийский педиатр Hans Asperger, пользуясь этим термином, почти одновремено описали аутистическое
расстройство у детей. Однако, у
детей-аутистов с рождения наблюдается
неспособность к установлению социальных контактов, а не активный уход в мир фантазий. Раний
детский аутизм, или детский аутизм (ДА) – это не симптом, а синдром (проявление болезни) или конституциональная (врожденная) аномалия,
которая проявляется преимуществено симптомами нарушения развития. ДА является
вариантом дизонтогенеза (нарушения развития то есть дизонтогенеза) и определяется проявлениями ДИССОЦИАТИВНОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА (то есть неравномерно нарушенным развитием).
ДА характеризуется следующими симптомами:
1. манифестация в младенческом возрасте.
2. нарушение социального взаимодействия (т.е. невербального
контакта с детьми и взрослыми с явлениями протодиакризиза, тождества …).
3. нарушение вербальной коммуникации.
Как звучит диагноз детского аутизма?
МЕЖДУНАРОДНАЯ
СТАТИСТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ И ПРОБЛЕМ, СВЯЗАННЫХ СО ЗДОРОВЬЕМ. 10
ПЕРЕСМОТР:
F84.0
ДЕТСКИЙ АУТИЗМ (синдром Каннера) включает
инфантильный аутизм, инфантильный
психоз (в т.ч. раннюю детскую шизофрению с началом в возрасте от 0 до 3 лет)
F84.1
АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ:
-атипичный детский психоз (в
т.ч. приступообразно-прогредиентная
детская шизофрения с началом в возрасте 3-6 лет)
-умственная отсталость с чертами
аутизма
F84.2
СИНДРОМ РЕТТА.
F84.5
СИНДРОМ АСПЕРГЕРА: «мягкий вариант ДА с сохранными интеллектом и речью.
Какова распространенность детского аутизма?
РАСПРОСТРНЁННОСТЬ
АУТИСТИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ: 21 - 26 НА 10 000 ДЕТСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ
Диагноз ДА может сохраняться в
зрелом возрасте.
-препараты, влияющие на энергетический обмен (если выявлена митохондриальная патология)
-препараты,влияющие на метаболизм (ноотропы) (только если купированы двигательные расстройства и -психотические нарушения)
-препараты, влияющие на настроение
-диета (только если выявлены антитела к определенным веществам (лактозе, глютену, казеину...) или другие нарушения обмена
-препараты, купирующие ассоциированные с проявлением детского аутизма двигательные нарушения
http://tabletki2008.narod.ru/Rispsol.pdf
Как и все аномалии развития ДА нередко ассоциируется с разнообразной
генетической и органической патологией.
Ассоциированные болезни при аутизме |
|
Ломкая Х-хромосома |
3-15 % |
Туберозный склероз |
3—7 % |
Нейрофиброматоз |
1-5 % |
Краснушная эмбриопатия |
1 — 10 % |
Синдром Геллера |
1% |
|
|
|
|
Герпетический энцефалит |
< 1
% |
Синдром Мебиуса |
< 3 % |
Синдром Ретта |
30-50 % |
|
(всех дево- |
|
чек до ддддмладше |
|
3 лет с подо- |
|
подозр. на |
|
ДА) |
Фенилкетонурия
' |
< 1 % (выше |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гипотиреоз |
< 2 % |
Общее |
Примерно |
|
25 % |
СИНДРОМ ГЕЛЛЕРА
Симндром
дезинтегративного расстройства, описанный в 1908 г. Тhеоdог
Неllег и известный как "деменция
Геллера", представляет собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи,
интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей у детей. Как
правило, расстройство проявляется в возрасте 2-4 года и начинается обычно
исподволъ. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их
речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожное
настроение или агрессивность. Дети с деменцией Не11ег не ориентируются в
социальных ситуациях, часто утрачивают уже приобретенные ранее навыки
опрятности; у них наблюдаются стереотипные движения. Постепенно развивается клиническая картина
деменции. В результате регресса в поведении и нарушения коммуникативной функции
иногда возникает впечатление, что речь идет о детском аутизме.
В классификации (МКБ-10) данная патология
отнесена к общим расстройствам развития. Динамика заболевания может отличаться
выраженной волнообразностью, т.е. временными периодами улучшения, хотя в целом
расстройство носит прогредиентный характер. Процесс развития деменции
(интеллектуальной деградации) отличается от деменций у взрослых перечисленными
ниже признаками (МКБ-10).
• Часто отсутствуют данные об органическом
заболевании или повреждении.
• Вслед за утратой навыков
возможно временное улучшение состояния.
• Нарушение способности к
общению и социализации более сходно с симптоматикой раннего детского аутизма,
чем с признаками изолированного ухудшения интеллектуальных функций.
Эпидемиология. Синдром Геллера представляет собой очень
редкое расстройство, встречающееся
примерно у 10 из 1 млн детей. и составляет приблизительно 1 % от всех
аутистических расстройств. От ДА отличается развитием деменции, почти у
половины пациентов наблюдаюются эпилептические приступы
Причины. Этиология расстройства до
сих пор не установлена. В связи с характерной динамикой (развитие деменции в
возрасте 2-4 года) предполагается органическое поражение головного мозга.
Предполагается также роль генетических факторов, причем по аналогии с болезнью
Альцгеймера высказывается гипотеза о выработке аномальных протеинов.
Если процесс приостанавливается, то у 25%
сохраняется способность говорить (отдельные слова), но у 50% набдлюдается пожизненная утрата речи.
СИНДРОМ
РЕТТА.
Описал австрийский педиатр и психиатр Andreas Rett (1966).
Встречается
почти исключительно (но не всегда) у девочек, примерно в 2 раза чаще, чем
фенилкетонурия – 1 случай на 15000 детско-подросткогового населения.
Для СР характерно нормальное или
даже превышающее средниий уровень развитие до 7 мес-2 лет. После периода
нормального развития наступает остановка
и регресс в развитии как речи (до утраты речи), так и двигательных функций с
развитием таких неврологических симптомов как «атаксия туловища» (нарушение
равновесия), апраксия (утрата произвольных движений руки), замедляется
рост, останавливается рост головы
(формируется микроцефалия), развивается атрофия мышц, искривляется позвоночник.
К подростковому возрасту 75% не могут ходить и стоять. Возможны эпилептические приступы.
Для пациентов с СР характерны своеобразные стереотипные атетоидные («вращательные») движения рук –
дети как буд-то бы «моют» кисти, подняв их на уровень плеч.
Этиология – генетически обусловленное нарушение развития, ассоциированное
с биологичким полом.
Терапевтических методов до сих пор не существует.
ЛИТЕРАТУРА
Башина В.М.
Аутизм в детстве.
– М.: Медицина, 1999. – 240 с.
Лебединская
К.С., Никольская О.С.
Диагностика
раннего детского аутизма: Нач. проявления.- М.:Просвещение, 1991.-96 с.
Никольская
О.С., Баенская Е.Р., Либлинг М.М.
Аутичный
ребёнок. Пути помощи.- М.: Теревинф, 2000.-336.
Психиатрия
детского и подросткового возраста / Под ред. К.Гилберта и Л. Хеллгрена.- М.:
ГЭОТАР – МЕД, 2004.-544 с.
Ремшмидт Х.
Аутизм. Клинические проявления, причины и лечение:
Пер. с нем.-
М.: Медицина, 2003.- 120 с.