МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА 
     К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ     
СИНДРОМЫ  ОТКЛОНЕНИЙ  В  УМСТВЕННОМ  РАЗВИТИИ  У  ДЕТЕЙ
(олигофрении,  олигофреноподобные  состояния,  деменции,  задержки
темпа психического развития)

                       Основное содержание темы:

     Синдромы отклонений в умственном развитии включают  следующие
категории:
     1) Стойкий     интеллектуальный      дефект (олигофрения,
олигофреноподобные состояния, деменция) - УМСТВЕННУЮ ОТСТАЛОСТЬ ;
     2) ЗАДЕРЖКИ ТЕМПА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ,  имеющие достаточно
обратимые варианты  интеллектуальной  недостаточности  в  связи  с
отставанием в    развитии    различных   компонентов   психической
деятельности.

     УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ  (У.О.) - стойкое необратимое нарушение
психического и,   прежде   всего,   умственого   развития.   Среди
клинических форм  У.О.  выделяют  ОЛИГОФРЕНИЮ,  ОЛИГОФРЕНОПОДОБНЫЕ
СОСТОЯНИЯ, ДЕМЕНЦИЮ.

     ОЛИГОФРЕНИЯ. Термин  объединяет  несколько  клинических групп
У.О., обусловленных   как   патологическими   генетическими   и
конституциональными    влияниями,    действующими,    начиная    с
внутриутробного  периода  развития  (так   называемые   эндогенные
формы) так   и внутриуторбным    недоразвитием    или
поражением   мозга  в  первые  два-три  года жизни (так называемые
экзогенные формы). В последнем случае особенно    важная      роль 
принадлежит храненному фактору т.е. периоду онтогенеза, в  котором
происходит поражение развивающегося мозга: и генетические и 
экзогенные патогенные воздействия, действуя в один и тот же период,
могут вызывать однотипные клинические проявления.
  
     Основные клинические критерии олигофрении:
     - тотальное недоразвитие не только интеллекта, но и психики в 
       целом;
     - отсутствие прогредиентности.

     Классификация олигофрений по этиологии:
     I. ЭНДОГЕННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ (син.: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ):
1. Хромосомные   формы:  синдром Дауна, ( синдром  Клайнфельтера,
   синдром Шершевского-Тернера, синдром трисомии Х, синдром дубль
   У, синдром "кошачьего крика");'
2. Моногенные формы: фенилкетонурия,(гомоцистинурия, гистидинэмия,
   ксанторенурия, галактоземия, "болезни накопления", Х-сцепленная
   умственная отсталость,  синдром ломкой Х-хромосомы, или синдром
   Мартина-Белла);
3. Полигенные формы,  генетические синдромы с  неуточненным  типом
   наследования.
      II. ЭКЗОГЕННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ:
1. Внутриутробные  поражения  мозга  плода  вирусными  инфекциями,
   перенесенными матерью во время  беременности  (краснуха,  корь,
   ветряная оспа, инфекционный гепатит), хроническими и латентными
   инфекциями матери   (цитомегалия,   токсоплазмоз,    листериоз,
   сифилис), при     внутриутробных    интоксикациях    (алкоголь,
   медикаменты с   тератогенным   действием),   при    хронических
   нарушениях обмена  вешеств  у  матери,  гемолитической  болезни
   новорожденных.
2. Поражения  мозга  во  время родов ("родовая травма" - асфиксия,
   механическая травма при рождении).
3. Поражения  мозга  в  первые  2-3  года  жизни (черепно-мозговые
   травмы, инфекции, интоксикации).
III. ЭНДОГЕННО-ЭКЗОГЕННЫЕ    ФОРМЫ   ОЛИГОФРЕНИИ   (смешанные   по
   этиологии) (микроцефалия, краниостеноз, кретинизм).

     Дифференциация олигофрений    по     степени     выраженности
интеллектуального дефекта:
     ДЕБИЛЬНОСТЬ (УО легкой степени- F70, интеллектуальный 
коэффициент   79 -  60):"умственный возраст"  взрослого  больного 
соответствует  8  - 12 годам).  Мышление  больных  носит  
конкретно-образный   характер,логическая  связь  устанавливается  
только в пределах практически значимых действий,  затруднено 
образование  отвлеченных  понятий,переносный смысл недоступен.
     ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ (УО умеренная и тяжелая - F71 и F72)
интеллектуальный   коэффициент   59   -   20,
"умственный возраст"  взрослого  больного  соответствует  3  -  7
годам).  Больным  недоступно  образование  отвлеченных   понятий,
образование    причинно-следственной   связи   между   отдельными
явлениями,    в    речи    отсутствуют    сложно-сочиненные     и
сложно-подчиненные    предложения.
     ИДИОТИЯ (УО глубокая - F73, интеллектуальный коэффициент менее 
20,  "умственный возраст" остается на уровне ребенка, не достигшего 
3 лет, речь не формируется).

     ОЛИГОФРЕНОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ   имеют   место   при  некоторых
ПРОГРЕДИЕНТНЫХ   нервно-психических  заболеваниях,  начавшихся  до
двух лет   (ранней   детской   шизофрении,  эпилепсии,  туберозном
склерозе,синдроме Ретта и др.) и характеризующиеся ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ
умственной отсталостью с утратой ранее приобретенных навыков.

     ДЕМЕНЦИЯ -  У.О.,  обусловленная  поражением мозга в возрасте
старше 2  -  3  лет.  Структура  интеллектуального  дефекта  имеет
неравномерный, парциальный  характер.  При  деменции  имеют  место
нарушения памяти,  внимания,   расстройства   эмоционально-волевой
сферы, влечений,   отклонения  формирующейся  личности,  локальные
двигательные и речевые расстройства.
     В зависимости от причины выделяют:
     - резидуальную деменцию (посттравматическая, постинфекционная)
     - прогрессирующую  деменцию  при  текущих   нервнопсихических
заболеваниях  (эпилепсии,  шизофрении,  нелеченной фенилкетонурии,
лейкоэнцефалитах...).

     ЗАДЕРЖКИ ТЕМПА  ПСИХИЧЕСКОГО  РАЗВИТИЯ  (син.:   ПОГРАНИЧНАЯ
ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ  НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)  характеризуются  ОБРАТИМОЙ  и
иной по  качеству  структурой  интеллектуальной  недостаточности,
связанной   с   отставанием   в  развитии  различных  компонентов
психической деятельности и,  прежде всего, произвольной регуляции
поведения,  внимания,  памяти, функций активного внимания, других
высших  психических  функций  (речи,  праксиса,  гнозиса),  часто
выявляется латеральность.  Хотя особенности мышления детей с ЗТПР
сближаются   с   особенностями   мышления    детей,    страдающих
олигофренией      (преобладание      конкретно-действеного      и
наглядно-образного мышления),  уровень их  абстрактно-логического
мышления превышает таковой у умственно отсталых детей.Для детей с
задержками темпа  психического  развития  характерен  ПСИХИЧЕСКИЙ
ИНФАНТИЛИЗМ  (преобладание  игровых  интересов,  неспособность  к
волвому усилию в школьном возрасте...).
     Решающее значение   в   диагностике   имеют  психологическое
обследование, проспективное наблюдение. В благоприятных случаях с
возрастом  наблюдается  регредиентный  характер  интеллектуальной
недостаточности с практически полной компенсацией.
     Задержки темпа    психического    развития    могут     иметь
конституциональную,  генетическую природу, а также наблюдаются при
психорганических синдромах,  характерных для  резидуальных  стадий
органического    поражения    мозга,   раннем   детском   аутизме,
симптомокомплексах психической депривации у  детей  с  нарушениями
опорно-двигательного  аппарата,  длительно  и долго болеющих,  при
материнской депривации,  связанной с сиротством или  недостаточной
эмоциональной привязанностью матери к ребенку.

     ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ РЕБЕНКА С У.О.:
     АНАМНЕЗ: особенно  подробно  собирают  генетический  анамнез,
особенности течения  беременности  и  родов,  состояние  ребенка в
первый день после  рождения  с  учетом  показателей  шкалы  Апгар,
уточняется темп  физического  и  психического  развития ребенка на
всех этапах его жизни.
     ОБЩИЙ ОСМОТР:  особое  внимание  следует  обратить на наличие
малыых аномалий развития (стигм).
     Прм НЕВРОЛОГИЧЕСКОМ   ОБСЛЕДОВАНИИ   обращают   внимание   на
состояние речи  (сформулированность  грамматического  строя  речи,
словарного запаса  и  звукопроизношения,  а  также  понимания речи
(единичного и  множественного  числа  существительных,  предлогов,
уменьшительных суффиксов ...), состояяния чтения и письма.
     Важное значение имеет оценка состояния зрения и слуха.
     ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ проводится психиатром.
     ПАТОПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ    проводится    медицинским
психологом.
     ПЕДАГОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ проводится дефектологом.
     МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ (стандартное кариотипирование,
молекулярное кариотипирование с использованием ДНК-микроматриц (array 
CGH) и др.
     Дополнительные методы обследования:
     Исследование глазного   дна,    краниография,    компьютерная
томография, ядерно-магнитно-резонансная      томография     мозга,
электроэнцефалография, эхо-энцефалография,     метод     вызванных
потенциалов для оценки состояния органов зрения и слуха.
     Исследования на фенилкетонурию, токсоплазмоз, сифилис и др.

     ЛЕЧЕНИЕ:
     Специфическая патогенетическая терапия - при некоторых формах
олигофрений: при       метаболических      формах      олигофрений
(фенилкетонурии, гомоцистинурии, галактоземии и др.) диетотерапия,
при кретинизме - заместительная терапия тиреоидином.
     Симптоматическая терапия олигофрений:
ноотропы, психостимуляторы,  витамины,  дегидратирующие  средства,
препараты рассасывающего действия, биогенные стимуляторыы.

     РЕАБИЛИТАЦИЯ:
     ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКА: консультации  по  вопросам воспитания в
семье, воспитание  в  домах  ребенка   и   яслях   для   детей   с
последствиями ранних органических поражений ЦНС,  обучение детей с
дебильностью по специальным программам во вспомогательных  школах,
воспитание детей  с  резко  выраженной  умственной  отсталостью  в
специализированных интернатах  социального  обеспечения,  обучение
детей с задержкой темпа психического развития в специальных школах
и классах коррекции при общеобразовательных школах.

     ТРУДОВАЯ ЭКПЕРТИЗА:  взрослые  больные   с   дебильностью   в
большинстве случаев работают на производстве,  при имбецильности -
в лечебно-трудовых мастерских при психоневрологических диспансерах.
     ВОЕННАЯ ЭКСПЕРТИЗА:  с  1989  года  больные с олигофрениями не
подлежат призыву.
     СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА:   в  случаях  дебильности
вопрос о  вменяемости  и  дееспособности  решается индивидуально с
учетом   особенностей   не   только    степени    интеллектуальной
недостаточности, но и особенностей эмоционально-волевой сферы.
     Умственно отсталые  в  степени идиотии и имбецильности обычно
признаются невменяемыми и недееспособными.

     ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА:
     медико-генетическое консультирование     и      обследование
родителей,  вакцинация молодых женщин,  планирующих беременность,
профилактика  и  лечение  инфекций  у  беременных,   пренатальная
диагностика аномалий развития плода, обменное переливание крови в
случаях несовместимости организма матери и плода по резус-фактору
и факторам АВО.
     ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА: раннее выявление У.О. и своевременное
начало лечебно-реабилитационных мероприятий.

         ЛИТЕРАТУРА ОСНОВНАЯ
Коркина М.В., Лакосина Н.Д., Личко А.Е. Психиатрия: Учебник. - М.:
Медицина, 1995.- 608 с.
Воскресенский Б.А.   Общая   психопатология:   учебно-методическое
пособие. - М., 1990 /Под ред. Лакосиной Н.Д./
Жариков Н.М., Урсова Л.Г., Хритин Д.Ф. Психиатрия: Учебник. -
М.: Медицина, 1989. - 496 с.
     ЛИТЕРАТУРА ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:
Каплан Г.И., Сэдок Б. Дж. Клиническая психиатрия. В 2 т. Т.2. Пер.
с англ. - М.: Медицина, 1994, 528 с.
Катаева А.А.,  Стребелева Е.А.  Дидактические игры и упражнения в
обучении умственно отсталых дошкольников:  Кн.  для учителя.- М.:
"Бук-мастер", 1993.- 191 с.
Ковалев В.В.   Психиатрия   детского   возраста  (руководство  для
врачей). - М.: Медицина, 1979, 608. с.
Корнетов А.Н.,  Самохвалов  В.П.,  Майбурд  Е.Д.,  Коробова   А.А.
Сборник  задач  по  психиатрии  (учебное  пособие  для  слушателей
факультетов усовершенствования врачей). - Симферополь, 1985.-112с.
Лангмейер Й.   Матейчик   З.   Психическая  депривация  в  детском
возрасте.  Пер. с чеш. - Прага, Медицинское издательство Авиценум,
1984,  334  с.
Педиатрия: руководство.  Пер.  с англ.  Под  ред.  Бергмана  Р.Е.,
Психиатрия: национальное руководство/ под. ред. Т.Б.Дмитриевой и -
М.: ГЭОТАР-Медиа,2009.-1000 с.
Вогана В.К.  Т.I - М.:  Медицина,  1991.  - 704 с.
Руководство по психиатрии / Под ред.  Морозова Г.В.  В 2 т.  Т.2 -
М.:  Медицина, 1988. - 640 с.
Руководство по психиатрии / Под ред.  Снежневского А.В. В 2 т. Т.2
- М.: Медицина, 1983, 544 с.
Ушаков Г.К. Детская психиатрия: Учебник. - М.: Медицина, 1973. -
391 с.

Вопросы для собеседования со студентами:
     1. Какова  распространенность умственной отсталости у детей и
подростков? Умственная  отсталость  какой   степени   выраженности
(легкая, средняя  или  глубокая)  встречается чаще всего?  В каком
возрасте наиболее часто выявляется умственная отсталость?
     2. Что такое деменция? олигофрения? олигофреноподобный дефект?
     3. Каковы наиболее частые причины умственной отсталости?
     4. Дайте классификацию  олигофрении  по  степени  выраженности
интеллектуального дефекта и по этиологическим факторам.
     5. Во  всех  ли  конкретных  случаях олигофрении на настоящем
уровне развития знаний можно установить этиологию?
     6. Какие заболевания новорожденного нужно диагностировать как
можно раньше, чтобы избежать формирования умственной отсталости?
     7. Обязательна ли умственная отсталость при аномалиях половых
хромосом?
     8. С     какими     психическими    расстройствами    следует
дифференцироватть олигофрению?
     9. Что приводит к задержкам темпа психического развития?
     10. Раскройте сущность комплексного обследования,  лечения  и
реабилитации больных, страдающих олигофрениями.

     ДЛЯ КАЖДОГО СИНДРОМА ОПРЕДЕЛИТЕ ДЕФЕКТ, УКАЗАННЫЙ НИЖЕ:

     1 - синдром Дауна
     2 - синдром Шершевского-Тернера
     3 - синдром Клайнфельтера
А. Наличие только одной половой хромосомы, называемое ХО-вариант
Б. Соматические  клетки  имеют  47  хромосом вместо нормальных 46,
трисомия 21 хромосомы
В. Две Х и одна У половая хромосома
     (1-Б, 2-А, 3-В)

     Фенилкетонурия:
А. Вызвана одиночным доминантныым геном
Б. Обычно обнаруживают у детей,  родители  которых  патологическим
образом метаболизируют фенилаланин
В. Она не поддается лечению
Г. Все перечисленное
Д. Ни одно из перечисленных
     (Б)

     При синдроме кошачьего крика:
А. Интеллект не затрагивается
Б. Кошачий крик продолжается и во взрослые годы
В. Имеется делеция короткого плеча хромосомы
Г. Имеется трисомия 13 хромосомы
Д. Кариотип имеет паттерн ХХУ
     (В)

     Синдром Тернера   (овариального   дизгенеза)  характеризуется
следующим, кроме:
А. ХО хромосомальным паттерном
Б. Возможна задержка психического развития
В. Высокий рост
Г. Перепончатая шея
Д. Деформация локтевой кости (кубитус валгус)
     (Д)

     Синдром Клайнфельтера
А. Всегда ведет к задержке психического развития
Б. Имеет кариотип ХХУ
В. Все перечисленное
Г. Ни одно из перечисленного
     (Б)

     Составила Киреева И. П.